ABSTRACT
Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) is a rare entity characterized by the association of acute kidney failure, thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia due to the dysregulation of the alternative pathway of the complement system. It is included within the thrombotic microangiopathies. The following aHUS was developed in the immediate puerperium in the context of severe preeclampsia. The patient was a primiparous woman of 30+1 weeks who required hospitalization for anticonvulsant and hypotensive treatment, and who underwent an emergency cesarean section due to a pathological cardiotocographic pattern. 36 hours after delivery, the patient presented with sudden dyspnea and cognitive deterioration, progressing in a few hours to renal and multiorgan failure. Blood test showed severe anemia, thrombopenia and hypertransaminemia. In view of the fast evolution and severity, it was decided to treat with Eculizumab, although the scientific evidence was very poor. Aside from the supportive treatment performed in the Intensive Care Unit, the patient was successfully treated with Eculizumab, with favorable evolution over the following months and restoration of kidney function, although need for chronic hypotensive treatment remained.
El síndrome hemolítico-urémico atípico (SHUa) es una entidad rara caracterizada por la asociación de insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática debido a la desregulación de la vía alternativa del sistema del complemento. Se incluye dentro de las microangiopatías trombóticas. Se presenta un SHUa que se desarrolló en el puerperio inmediato en el contexto de una preeclampsia grave. La paciente era una primípara de 30+1 semanas que requirió hospitalización para tratamiento anticonvulsivo e hipotensor, y a la que se le practicó una cesárea de urgencia por un patrón cardiotocográfico patológico. A las 36 horas del parto, la paciente presentó una disnea súbita y un deterioro cognitivo progresivo, que evolucionó en pocas horas a un fallo renal agudo y multiorgánico. La analítica mostró anemia severa, trombopenia e hipertransaminemia. Ante la rápida evolución y gravedad, se decidió tratar con Eculizumab, aunque la evidencia científica era escasa. Aparte del tratamiento de soporte realizado en la Unidad de Cuidados Intensivos, la paciente fue tratada con éxito con Eculizumab, con evolución favorable en los meses siguientes y restablecimiento de la función renal, aunque se mantuvo la necesidad de tratamiento hipotensor crónico.